Doğumsal Radioulnar Sinostoz Nedir?

Doğumsal radioulnar sinostoz, radius ve ulna kemiklerinin özellikle dirseğe yakın bölümde doğuştan birbirine kemik veya fibröz dokuyla birleşmiş olmasıdır.

Radius ve ulna normalde ön kol boyunca birbirinden ayrı iki kemiktir.

Bu iki kemik;

• Pronasyon
• Supinasyon

hareketleri sırasında birbiri etrafında hareket eder.

Doğumsal radioulnar sinostozda kemikler arasındaki bu doğal hareket ilişkisi bozulur.

Bunun sonucunda ön kol rotasyonu kısıtlanabilir veya tamamen ortadan kalkabilir.

Radioulnar Sinostoz Ne Demektir?

“Radioulnar” terimi radius ve ulna kemiklerini ifade eder.

“Sinostoz” ise iki kemik arasında anormal kemik birleşmesi bulunması anlamına gelir.

Bu nedenle radioulnar sinostoz, radius ve ulnanın normalde ayrı olması gereken bir bölgede birbirine bağlanmasıdır.

Doğuştan mı Görülür?

Evet.

Doğumsal radioulnar sinostoz embriyonik gelişim sırasında ortaya çıkar.

Çocuk doğduğunda kemik birleşmesi mevcuttur.

Ancak deformite her zaman doğumdan hemen sonra fark edilmeyebilir.

Neden Geç Fark Edilebilir?

Bebeklik döneminde ön kol rotasyon ihtiyacı sınırlı olabilir.

Çocuk büyüdükçe;

• Kaşık kullanma
• Yazı yazma
• Kişisel bakım
• Spor

gibi aktivitelerde rotasyon gereksinimi artar.

Bu nedenle problem daha ileri yaşlarda fark edilebilir.

Radius ve Ulna Normalde Nasıl Hareket Eder?

Ön kol rotasyonu sırasında radius, ulnanın çevresinde hareket eder.

Bu mekanizma sayesinde el;

• Avuç içi aşağı
• Avuç içi yukarı

pozisyonlarına getirilebilir.

Pronasyon Nedir?

Pronasyon, avuç içinin aşağı veya arkaya doğru çevrilmesi hareketidir.

Günlük hayatta;

• Klavye kullanma
• Masa üzerinde çalışma
• Bazı kavrama hareketleri

için pronasyon önemlidir.

Supinasyon Nedir?

Supinasyon, avuç içinin yukarı veya öne doğru çevrilmesidir.

Bu hareket;

• Bir şey taşıma
• Yemek yeme
• Avuç içine nesne alma

gibi aktivitelerde önemlidir.

Doğumsal Radioulnar Sinostozda Hangi Hareket Bozulur?

En temel problem pronasyon ve supinasyon hareketlerinin azalmasıdır.

Ön kol genellikle belirli bir rotasyon pozisyonunda sabit kalır.

Bu pozisyon hastadan hastaya farklı olabilir.

Ön Kol Hangi Pozisyonda Sabit Kalabilir?

Ön kol;

• Hafif pronasyonda
• Orta derecede pronasyonda
• İleri pronasyonda
• Daha nadiren nötr veya supinasyona yakın pozisyonda

sabit olabilir.

Fonksiyonel sorun çoğu zaman sabit pozisyonun derecesine bağlıdır.

İleri Pronasyon Neden Problem Oluşturur?

Ön kol aşırı pronasyon pozisyonunda sabitse;

• Avuç içini yukarı çevirmek
• Yüzü yıkamak
• Yemek yemek
• Küçük nesneleri taşımak

zorlaşabilir.

Hafif Pronasyon Daha İyi Tolere Edilebilir mi?

Evet.

Bazı çocuklar hafif veya orta dereceli pronasyon pozisyonuna oldukça iyi uyum sağlayabilir.

Bu nedenle cerrahi karar yalnızca röntgen görüntüsüne göre verilmez.

Doğumsal Radioulnar Sinostozun Nedenleri Nelerdir?

Temel neden embriyonik gelişim sırasında radius ve ulnanın normal şekilde ayrışmamasıdır.

Kesin neden her hastada belirlenemeyebilir.

Bazı vakalarda genetik faktörler rol oynayabilir.

Genetik Geçiş Olabilir mi?

Bazı ailelerde benzer deformiteler görülebilir.

Ancak her radioulnar sinostoz vakasında aile öyküsü bulunmaz.

İki taraflı veya başka gelişimsel bulguların eşlik ettiği hastalarda genetik değerlendirme düşünülebilir.

Tek Taraflı mı Görülür?

Doğumsal radioulnar sinostoz;

• Tek taraflı
• İki taraflı

olabilir.

İki taraflı vakalarda günlük fonksiyon daha fazla etkilenebilir.

İki Taraflı Olması Neden Önemlidir?

Tek taraflı hastalarda sağlam kol birçok aktiviteyi telafi edebilir.

İki taraflı vakalarda ise her iki ön kolun rotasyonunun kısıtlı olması günlük aktiviteleri daha belirgin şekilde etkileyebilir.

Dirsek Hareketleri Etkilenir mi?

Genellikle temel problem ön kol rotasyonudur.

Dirsek;

• Fleksiyon
• Ekstansiyon

hareketleri çoğu hastada korunabilir.

Ancak eşlik eden deformite varsa dirsek fonksiyonu da etkilenebilir.

El Bileği Hareketleri Normal Olabilir mi?

Birçok hastada el bileği hareketleri korunur.

Çocuk, ön kol rotasyon kaybını;

• Omuz
• Dirsek
• El bileği

hareketleriyle telafi etmeye çalışabilir.

Omuz Neden Önemlidir?

Radioulnar sinostozlu hastalar elin pozisyonunu değiştirmek için omuz hareketlerini normalden fazla kullanabilir.

Örneğin omuz iç veya dış rotasyonu ön kol rotasyon kaybını kısmen telafi edebilir.

Çocuklar Deformiteye Uyum Sağlayabilir mi?

Evet.

Çocuklar doğuştan bu anatomiyle büyüdükleri için günlük aktiviteleri farklı hareket stratejileriyle öğrenebilir.

Bu nedenle radyolojik olarak belirgin sinostoz olmasına rağmen bazı çocuklarda fonksiyon oldukça iyi olabilir.

Belirtiler Nelerdir?

En sık görülebilecek bulgular;

• Avuç içini yukarı çevirememe
• Pronasyon-supinasyon kısıtlılığı
• Ön kolun belirli pozisyonda sabit kalması
• Günlük aktivitelerde zorlanma
• İki taraflı vakalarda fonksiyon kaybı
• Kozmetik farklılık

olarak sıralanabilir.

Ağrı Olur mu?

Doğumsal radioulnar sinostoz genellikle ağrılı bir hastalık değildir.

Çocukluk döneminde temel problem hareket kısıtlılığıdır.

Ağrı varsa başka nedenler de araştırılmalıdır.

Ön Kol Kısa Olabilir mi?

Bazı hastalarda etkilenmiş ön kol karşı tarafa göre hafif kısa olabilir.

Ancak temel problem genellikle uzunluk değil rotasyondur.

Radius Başı Nasıl Etkilenir?

Doğumsal sinostozda radius başının;

• Şekli
• Pozisyonu
• Gelişimi

normalden farklı olabilir.

Bu nedenle proksimal radius anatomisi röntgende değerlendirilir.

Doğumsal Radioulnar Sinostoz Nasıl Teşhis Edilir?

Tanıda;

• Klinik muayene
• Ön kol rotasyonunun ölçülmesi
• Röntgen

çoğu zaman yeterlidir.

Kompleks vakalarda ileri görüntüleme kullanılabilir.

Fizik Muayenede Neler Değerlendirilir?

Muayenede;

• Ön kolun sabit rotasyon pozisyonu
• Pronasyon
• Supinasyon
• Dirsek hareketleri
• El bileği hareketleri
• Omuz kompansasyonu
• Günlük fonksiyon

değerlendirilir.

Rotasyon Açısı Nasıl Ölçülür?

Ön kolun sabit pronasyon veya supinasyon derecesi klinik muayene ve radyolojik değerlendirme ile ölçülebilir.

Cerrahi planlamada bu açı önemlidir.

Röntgende Neler Görülür?

Röntgende radius ve ulnanın özellikle proksimal bölümde birleşmiş olduğu görülebilir.

Ayrıca;

• Radius başı
• Ulna anatomisi
• Kemik eksenleri

değerlendirilir.

Bilgisayarlı Tomografi Gerekir mi?

Her hastada gerekli değildir.

Cerrahi planlama veya kompleks kemik anatomisinin değerlendirilmesi gereken hastalarda BT kullanılabilir.

MR Gerekir mi?

Genellikle tanı için gerekli değildir.

Ancak eşlik eden yumuşak doku veya eklem problemi şüphesinde kullanılabilir.

Sınıflandırma Yapılabilir mi?

Evet.

Radioulnar sinostoz;

• Kemik birleşmesinin yapısına
• Radius başının durumuna
• Sinostoz seviyesine

göre farklı tiplerde sınıflandırılabilir.

Sınıflandırma Neden Önemlidir?

Sınıflandırma cerrahi planlama sırasında anatomik farklılıkların anlaşılmasına yardımcı olabilir.

Ancak tedavi kararı yalnızca sınıflandırmaya göre verilmez.

Her Doğumsal Radioulnar Sinostoz Tedavi Edilir mi?

Hayır.

Çocuk günlük aktivitelerini rahat yapabiliyorsa ve ön kol fonksiyonel bir pozisyondaysa ameliyat gerekmeyebilir.

Takip yeterli olabilir.

Ameliyatsız Tedavinin Rolü Nedir?

Fizik tedavi kemik birleşmesini ortadan kaldıramaz.

Ancak;

• Omuz
• Dirsek
• El bileği

hareketlerinin korunması ve günlük aktivite adaptasyonu açısından yardımcı olabilir.

Germe Egzersizleri Sinostozu Açabilir mi?

Hayır.

Kemik birleşmesi mevcutsa egzersizlerle radius ve ulna birbirinden ayrılamaz.

Zorlayıcı rotasyon egzersizlerinden kaçınılmalıdır.

Cerrahi Tedavi Ne Zaman Düşünülür?

Cerrahi özellikle;

• İleri pronasyon deformitesi
• İki taraflı ciddi fonksiyon kaybı
• Yemek yeme ve kişisel bakımda belirgin zorluk
• Günlük aktivitelerde ciddi kısıtlılık

bulunan uygun hastalarda değerlendirilebilir.

Cerrahinin Amacı Sinostozu Ayırmak mıdır?

Her zaman değil.

Doğumsal radioulnar sinostoz cerrahisinde temel amaç çoğu zaman radius ve ulnayı tamamen ayırarak normal rotasyonu geri kazandırmak değildir.

Çünkü yeniden birleşme riski ve yumuşak doku anomalileri bulunabilir.

Daha sık uygulanan yaklaşım ön kolu daha fonksiyonel bir sabit pozisyona getirmektir.

Derotasyon Osteotomisi Nedir?

Ön kolun sabit rotasyon pozisyonunu değiştirmek amacıyla radius ve/veya ulna üzerinde yapılan kontrollü kemik kesilerine derotasyon osteotomisi denir.

Amaç elin daha kullanışlı bir pozisyona getirilmesidir.

Osteotomi Hangi Kemikten Yapılır?

Cerrahi tekniğe göre;

• Radius
• Ulna
• Her iki kemik

üzerinde osteotomi yapılabilir.

Seviye ve yöntem hastanın anatomisine göre belirlenir.

Ön Kol Hangi Pozisyona Getirilir?

Hedef pozisyon;

• Tek taraflı veya iki taraflı olmasına
• Baskın ele
• Günlük aktivitelere
• Çocuğun ihtiyaçlarına

göre belirlenir.

Her hasta için aynı açı kullanılmaz.

Tek Taraflı Vakada Nasıl Pozisyon Planlanır?

Tek taraflı radioulnar sinostozda sağlam el rotasyon görevlerinin önemli bölümünü karşılayabilir.

Bu nedenle etkilenmiş kol daha fonksiyonel bir orta pozisyona getirilebilir.

İki Taraflı Vakada Nasıl Planlanır?

İki taraflı hastalarda bazen iki ön kol farklı fonksiyonel pozisyonlara getirilebilir.

Örneğin bir kol daha nötr, diğeri hafif pronasyon pozisyonunda planlanabilir.

Bu yaklaşım günlük aktivitelerde daha geniş kullanım alanı sağlayabilir.

Derotasyon Akut Olarak Yapılır mı?

Bazı hastalarda düzeltme ameliyat sırasında tek seferde yapılabilir.

Bu yönteme akut derotasyon denebilir.

Ancak sinir ve damar yapıları nedeniyle güvenli düzeltme miktarı dikkatle planlanmalıdır.

Kademeli Derotasyon Yapılabilir mi?

İleri rotasyon deformitelerinde bazı hastalarda eksternal fiksatör yardımıyla kademeli düzeltme değerlendirilebilir.

Bu yöntem yumuşak dokuların aşamalı uyum sağlamasına yardımcı olabilir.

Eksternal Fiksatör Kullanılabilir mi?

Evet.

Seçilmiş hastalarda osteotomi sonrasında rotasyonu kademeli değiştirmek amacıyla eksternal fiksatör kullanılabilir.

Plak ve Vida ile Sabitleme Kullanılabilir mi?

Akut düzeltme yapılan bazı hastalarda kemik yeni pozisyonunda plak ve vidalarla sabitlenebilir.

K-Teli Kullanılabilir mi?

Çocuklarda bazı cerrahi tekniklerde geçici sabitleme amacıyla K-telleri kullanılabilir.

İmplant seçimi yaş ve kemik boyutuna göre yapılır.

Sinir Gerilmesi Neden Önemlidir?

Ön kol ciddi derecede rotasyonda sabitse bir anda büyük miktarda düzeltme;

• Sinirleri
• Damarları
• Kasları

gergin hale getirebilir.

Bu nedenle düzeltme miktarı dikkatli planlanır.

Posterior Interosseöz Sinir Neden Önemlidir?

Posterior interosseöz sinir proksimal radius çevresinde seyreder.

Radioulnar sinostoz anatomisinde normal anatomik ilişkiler değişmiş olabileceği için cerrahi sırasında dikkatli korunmalıdır.

Damar Problemleri Gelişebilir mi?

Büyük rotasyon düzeltmelerinde damarlar gerilebilir.

Bu nedenle ameliyat sırasında ve sonrasında;

• El dolaşımı
• Nabız
• Kapiller dolum

yakından değerlendirilir.

Kompartman Sendromu Riski Var mıdır?

Ön kol cerrahilerinde nadir de olsa kompartman sendromu ciddi bir komplikasyondur.

Artan ağrı, şişlik ve dolaşım değişiklikleri yakından takip edilmelidir.

Cerrahi Sonrası Ön Kol Rotasyonu Geri Gelir mi?

Derotasyon osteotomisinin amacı genellikle aktif pronasyon-supinasyonu geri getirmek değildir.

Ön kol yeni fakat yine sabit bir pozisyona getirilir.

Amaç daha fonksiyonel bir sabit pozisyon sağlamaktır.

Sinostozu Cerrahi Olarak Ayırmak Mümkün müdür?

Teknik olarak sinostoz bölgesi ayrılabilir.

Ancak doğumsal vakalarda;

• Yeniden birleşme
• Yetersiz rotasyon
• Yumuşak doku anomalileri

nedeniyle sonuçlar değişken olabilir.

Bu nedenle her hastada tercih edilen yöntem değildir.

Cerrahi Zamanlama Neden Önemlidir?

Çocuğun;

• Yaşı
• Kemik boyutu
• Günlük fonksiyonları
• Adaptasyon kapasitesi

cerrahi zamanlamayı etkiler.

Çok küçük yaşta veya gereksiz erken cerrahiden kaçınılabilir.

Ameliyat Öncesi Planlama Nasıl Yapılır?

Genel süreç;

Klinik muayene → Pronasyon-supinasyon ölçümü → Sabit rotasyon açısının belirlenmesi → Röntgen → Günlük fonksiyonların değerlendirilmesi → Tek/iki taraflı durumun analizi → Cerrahi pozisyonun belirlenmesi → Osteotomi ve sabitleme planı

şeklinde ilerleyebilir.

Ameliyat Günü Süreç Nasıl İlerler?

Cerrahi tekniğe göre değişmekle birlikte;

1. Ön kol rotasyon açısı doğrulanır.
2. Osteotomi seviyesi belirlenir.
3. Kemik kontrollü olarak kesilir.
4. Ön kol planlanan rotasyon pozisyonuna getirilir.
5. Dolaşım ve sinir fonksiyonları kontrol edilir.
6. Kemik sabitlenir.
7. Radyolojik kontrol yapılır.
8. Cerrahi alan kapatılır.

Ameliyat Sonrası Alçı Kullanılır mı?

Cerrahi tekniğe göre alçı veya atel kullanılabilir.

Amaç osteotomi bölgesini yeni pozisyonda korumaktır.

Parmak Hareketleri Ne Zaman Başlar?

Parmak hareketlerinin mümkün olduğunca erken korunması önemlidir.

Şişliği azaltmaya ve el fonksiyonlarını korumaya yardımcı olabilir.

Dirsek ve El Bileği Hareketleri Korunur mu?

Evet.

Ameliyat ön kol rotasyonunu değiştirirken;

• Dirsek fleksiyon-ekstansiyonu
• El bileği hareketleri

mümkün olduğunca korunmaya çalışılır.

Fizik Tedavi Gerekir mi?

Bazı hastalarda rehabilitasyon;

• Omuz hareketlerini
• Dirsek hareketlerini
• El bileği hareketlerini
• Yeni fonksiyonel pozisyona adaptasyonu

desteklemek için kullanılabilir.

Kemik Kaynaması Nasıl Takip Edilir?

Röntgenlerle;

• Osteotomi hattı
• Kemik oluşumu
• İmplant pozisyonu

değerlendirilir.

Günlük Aktivitelere Dönüş

Kemik iyileşmesi ilerledikçe çocuk günlük aktivitelerine kademeli olarak dönebilir.

Yeni ön kol pozisyonuna alışma süreci gerekebilir.

Spor Aktiviteleri

Spora dönüş;

• Osteotomi kaynaması
• Dirsek ve el bileği hareketleri
• Ağrısız kullanım

dikkate alınarak planlanır.

Ameliyatın Riskleri Nelerdir?

Olası riskler arasında;

• Enfeksiyon
• Sinir yaralanması
• Damar yaralanması
• Kompartman sendromu
• Kaynamama
• Gecikmiş kaynama
• Yetersiz rotasyon düzeltmesi
• Aşırı düzeltme
• İmplant problemi

yer alabilir.

Aşırı Düzeltme Nedir?

Ön kolun planlanandan daha fazla pronasyon veya supinasyon pozisyonuna getirilmesidir.

Bu durum yeni bir fonksiyonel problem oluşturabilir.

Bu nedenle hedef açı ameliyat öncesinde dikkatle belirlenir.

Deformite Tekrarlar mı?

Osteotomi uygun şekilde kaynadığında yeni rotasyon pozisyonunun korunması amaçlanır.

Ancak çocuk büyüdükçe fonksiyonel ihtiyaçları değişebilir.

İkinci Ameliyat Gerekebilir mi?

Nadiren, fonksiyonel gereksinimler veya implantlarla ilgili sorunlar nedeniyle ek cerrahi gerekebilir.

İmplantlar Daha Sonra Çıkarılır mı?

Her hastada implant çıkarılması gerekmez.

İmplant;

• Rahatsızlık
• Cilt irritasyonu
• Başka bir cerrahi gereksinim

oluşturursa kaynama tamamlandıktan sonra çıkarılması değerlendirilebilir.

Erişkinlerde Doğumsal Radioulnar Sinostoz Tedavi Edilebilir mi?

Evet.

Çocukluk döneminde tedavi edilmemiş erişkinlerde de değerlendirme yapılabilir.

Ancak uzun süredir devam eden deformitede;

• Kaslar
• Tendonlar
• Sinirler
• Eklem hareketleri

yeni pozisyona adapte olmuş olabilir.

Bu nedenle cerrahi karar dikkatli verilmelidir.

Cerrahinin Temel Amacı Nedir?

Doğumsal radioulnar sinostoz cerrahisinin temel amacı normal anatomiyi tamamen yeniden oluşturmak değildir.

Temel hedef;

ön kolu hastanın günlük yaşamında daha kullanışlı bir rotasyon pozisyonuna getirmek, fonksiyonel bağımsızlığı artırmak ve mevcut dirsek, el bileği ve el fonksiyonlarını korumaktır.

Tedavi Süreci Özetle Nasıl İlerler?

Doğumsal radioulnar sinostozda süreç genel olarak;

Klinik muayene → Ön kolun sabit rotasyon açısının ölçülmesi → Pronasyon-supinasyon değerlendirmesi → Röntgen → Günlük fonksiyon analizi → Takip veya cerrahi kararı → Uygun hastalarda derotasyon osteotomisi → Kemik sabitleme → Dolaşım ve sinir takibi → Kemik kaynaması → Rehabilitasyon ve yeni fonksiyonel pozisyona adaptasyon

şeklinde ilerleyebilir.

Ne Zaman Ortopedi Uzmanına Başvurulmalıdır?

Aşağıdaki durumlarda değerlendirme önemlidir:

• Çocuğun avuç içini yukarı çevirememesi
• Ön kolun sürekli ileri pronasyonda kalması
• Yemek yeme veya kişisel bakımda zorlanma
• İki taraflı ön kol rotasyon kaybı
• Dirsek ve el bileğini telafi amacıyla aşırı kullanma
• Günlük aktivitelerde belirgin fonksiyon kaybı
• Ön kollar arasında görünür farklılık

Sonuç

Doğumsal radioulnar sinostoz, radius ve ulna kemiklerinin özellikle proksimal ön kol bölgesinde doğuştan birbirine birleşmiş olmasıdır.

Bu durumun en belirgin sonucu pronasyon ve supinasyon hareketlerinin kısıtlanmasıdır.

Bazı çocuklar hafif pronasyon pozisyonuna iyi uyum sağlayabilir ve ameliyat gerektirmeyebilir.

Cerrahi kararı;

sabit rotasyon açısı, tek veya iki taraflı olması, çocuğun günlük fonksiyonları ve mevcut kompansasyon yeteneği dikkate alınarak verilmelidir.

Belirgin fonksiyon kaybı bulunan seçilmiş hastalarda derotasyon osteotomisi uygulanarak ön kol daha kullanışlı bir pozisyona getirilebilir.

Tedavinin temel amacı radius ve ulnayı mutlaka ayırmak değil, çocuğun günlük yaşamda elini daha fonksiyonel kullanabileceği bir ön kol pozisyonu elde etmektir.

Doç. Dr. Mehmet Selçuk Saygılı

Ortopedi ve Travmatoloji Uzmanı

Doğumsal radioulnar sinostoz, ön kol rotasyon bozuklukları ve doğumsal üst ekstremite deformitelerinin değerlendirilmesi için randevu oluşturabilirsiniz.

Randevu:
https://bolgehastanesi.com/doktor/doc-dr-mehmet-selcuk-saygili/

Tıbbi Bilgilendirme: Bu içerik genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tanı veya kişiye özel tedavi önerisi yerine geçmez. Doğumsal radioulnar sinostozun tedavisi hastanın yaşı, sabit rotasyon pozisyonu, günlük fonksiyonları ve ayrıntılı ortopedik değerlendirmeye göre kişiye özel planlanır.