Madelung Deformitesi Nedir?

Madelung deformitesi, el bileğinde özellikle distal radiusun büyüme plağındaki gelişim bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkan karakteristik bir kemik deformitesidir.

Bu durumda radiusun el bileğine yakın bölümü normal şekilde gelişmez.

Sonuç olarak;

Distal radius eğriliği
Radius kısalığı
Ulnanın göreceli olarak uzun görünmesi
El bileğinde açısal deformite
Karpal kemiklerin hizalanmasında değişiklik

görülebilir.

Madelung deformitesi çoğunlukla büyüme çağında belirginleşir ve bazı hastalarda her iki el bileğinde birden bulunabilir.

Başlıklar

Madelung Deformitesi Neden Oluşur?

Temel problem distal radius büyüme plağının belirli bir bölümünün normalden farklı büyümesidir.

Özellikle büyüme plağının ulnar ve volar tarafında büyümenin kısıtlanması el bileğinde zamanla deformite oluşturabilir.

Bu durum;

Doğumsal
Genetik
Gelişimsel

nedenlerle ortaya çıkabilir.

Madelung Deformitesi Doğuştan mı Olur?

Deformitenin altyapısı doğuştan mevcut olabilir ancak görünüm çoğunlukla büyüme döneminde belirginleşir.

Çocuk büyüdükçe radius ve ulna arasındaki gelişim farkı artabilir.

Genetik Faktörler Rol Oynar mı?

Evet.

Madelung deformitesi bazı genetik ve iskelet gelişim bozukluklarıyla ilişkili olabilir.

Bazı hastalarda ailede benzer el bileği deformiteleri bulunabilir.

SHOX Geni ile İlişkisi Var mıdır?

Madelung deformitesi bazı hastalarda SHOX geni ile ilişkili gelişimsel bozukluklarla birlikte görülebilir.

Bu nedenle deformite;

İki taraflıysa
Başka iskelet bulguları varsa
Aile öyküsü bulunuyorsa

genetik değerlendirme gündeme gelebilir.

Léri-Weill Diskondrosteozu ile İlişkisi Nedir?

Madelung deformitesi Léri-Weill diskondrosteozunda görülebilen önemli iskelet bulgularından biridir.

Ancak her Madelung deformitesi olan hastada bu sendrom bulunmaz.

Deformite Neden Ergenlikte Belirginleşir?

Büyümenin hızlandığı dönemlerde radius ve ulna arasındaki gelişim farkı daha belirgin hale gelebilir.

Bu nedenle deformite özellikle ergenlik çağında daha görünür olabilir.

Madelung Deformitesinde Radius Nasıl Değişir?

Distal radius;

Kısa
Eğri
Ulnar tarafa eğimli
Volar yönde açılanmış

hale gelebilir.

Bu değişiklik el bileği eklem yüzünün pozisyonunu etkiler.

Ulna Neden Uzun Görünür?

Radius kısa kaldığı için ulna gerçek anlamda normal uzunlukta olsa bile radiusa göre daha uzun görünür.

Bu durum pozitif ulnar varyans oluşturabilir.

Pozitif Ulnar Varyans Neden Önemlidir?

Ulna göreceli olarak uzun olduğunda el bileğinin ulnar tarafındaki yük artabilir.

Bu durum;

Ulnar taraflı ağrı
TFCC yüklenmesi
Karpal kemiklerde mekanik baskı

oluşturabilir.

Karpal Kemikler Nasıl Etkilenir?

Radius deformitesi ilerledikçe el bileğindeki karpal kemikler radius ve ulna arasındaki değişen anatomik yapıya uyum sağlamaya çalışır.

Bu nedenle karpal kemiklerin dizilimi normalden farklı hale gelebilir.

Lunate Kemiği Etkilenir mi?

Evet.

Lunatum kemiği deformitenin oluşturduğu mekanik değişikliklerden etkilenebilir.

Karpal kemiklerin üçgenimsi veya kama benzeri bir dizilim göstermesi görülebilir.

Vickers Ligamenti Nedir?

Madelung deformitesinde görülebilen anormal bir bağ yapısına Vickers ligamenti denir.

Bu yapı radiusun büyüme plağı üzerinde anormal çekme kuvveti oluşturabilir.

Bazı çocuklarda cerrahi planlamada bu yapının değerlendirilmesi önemlidir.

Madelung Deformitesinin Belirtileri Nelerdir?

Görülebilecek belirtiler arasında;

El bileğinde şekil bozukluğu
Ulnanın belirginleşmesi
El bileğinde ağrı
Hareket kısıtlılığı
Ön kol rotasyonunda azalma
Kavrama gücünde düşüş
Sağ ve sol el bileği arasında asimetri

yer alabilir.

El Bileğinde Dışarıdan Nasıl Bir Görünüm Olabilir?

El bileğinin ulnar tarafındaki kemik çıkıntısı daha belirgin hale gelebilir.

Radiusun eğriliği nedeniyle el bileği normalden farklı bir açıda görünebilir.

Ağrı Her Hastada Olur mu?

Hayır.

Bazı hastalarda deformite belirgin olmasına rağmen ağrı az olabilir.

Bazı hastalarda ise özellikle;

Ağır kullanım
Spor
Kavrama
El bileği hareketleri

sırasında ağrı artabilir.

Hareket Kısıtlılığı Gelişebilir mi?

Evet.

Özellikle;

El bileği ekstansiyonu
Pronasyon
Supinasyon

etkilenebilir.

Deformitenin derecesi arttıkça hareket kısıtlılığı belirginleşebilir.

Kavrama Gücü Azalabilir mi?

El bileği anatomisi ve mekanik ekseni değiştiğinde güçlü kavrama daha zor hale gelebilir.

Ağrı da kavrama gücünü azaltabilir.

Madelung Deformitesi Tek Taraflı Olabilir mi?

Evet.

Ancak bazı hastalarda iki el bileği birden etkilenebilir.

İki taraflı vakalarda deformite derecesi iki kolda aynı olmak zorunda değildir.

Madelung Deformitesi Nasıl Teşhis Edilir?

Tanıda;

Klinik muayene
Röntgen
Karşı tarafla karşılaştırma
Gerektiğinde MR veya BT

kullanılabilir.

Fizik Muayenede Neler Değerlendirilir?

Muayenede;

El bileği görünümü
Radius-ulna uzunluk ilişkisi
El bileği hareketleri
Pronasyon
Supinasyon
Kavrama gücü
Ağrı noktaları

değerlendirilebilir.

Röntgende Neler Görülebilir?

Röntgende;

Distal radius eğriliği
Radius kısalığı
Artmış ulnar varyans
Radius eklem yüzeyinin eğim değişikliği
Karpal kemiklerin hizalanma bozukluğu

görülebilir.

MR Ne Zaman Gerekir?

MR özellikle;

Büyüme plağı
Vickers ligamenti
Kıkırdak
Yumuşak doku

değerlendirmesinde kullanılabilir.

Bilgisayarlı Tomografi Ne Zaman Kullanılır?

BT;

Kompleks deformite
Üç boyutlu planlama
Osteotomi öncesi değerlendirme

için kullanılabilir.

Genetik Değerlendirme Gerekebilir mi?

Bazı hastalarda evet.

Özellikle;

İki taraflı deformite
Aile öyküsü
Boy kısalığı
Başka iskelet bulguları

varsa genetik inceleme değerlendirilebilir.

Her Madelung Deformitesi Tedavi Edilir mi?

Hayır.

Şikâyeti olmayan hafif deformitelerde düzenli takip yeterli olabilir.

Tedavi kararı;

Ağrı
Deformitenin derecesi
Fonksiyon kaybı
Yaş
Kalan büyüme potansiyeli

dikkate alınarak verilir.

Ameliyatsız Tedavi Seçenekleri Nelerdir?

Hafif şikâyetlerde;

Aktivite düzenlemesi
Atel
Fizik tedavi
Ağrı kontrolü

uygulanabilir.

Ancak bu yöntemler kemik deformitesini düzeltmez.

Çocuklarda Tedavi Neden Farklıdır?

Çocuklarda büyüme devam ettiği için deformitenin ilerlemesi önlenmeye çalışılabilir.

Bu nedenle büyüme plağına yönelik işlemler erişkin tedavisinden farklı olabilir.

Vickers Ligamenti Cerrahi Olarak Serbestleştirilebilir mi?

Uygun çocuk hastalarda Vickers ligamenti kesilerek büyüme plağı üzerindeki anormal çekme azaltılabilir.

Bu işlem bazı durumlarda büyüme plağına yönelik başka işlemlerle birlikte uygulanabilir.

Physeal Bar Rezeksiyonu Yapılabilir mi?

Büyüme plağında sınırlı bir kemik köprüsü bulunuyorsa ve yeterli büyüme potansiyeli varsa seçilmiş hastalarda çıkarılması değerlendirilebilir.

Her hasta için uygun değildir.

Düzeltici Radius Osteotomisi Nedir?

Distal radius deformitesi belirgin hale gelmişse radius kontrollü şekilde kesilerek daha uygun pozisyona getirilebilir.

Bu işlem düzeltici osteotomi olarak adlandırılır.

Osteotominin Amacı Nedir?

Amaç;

Radius açısını düzeltmek
Eklem yüzeyini daha uygun pozisyona getirmek
El bileği hizasını iyileştirmek
Radius-ulna ilişkisini düzenlemek

olabilir.

Açık Kama Osteotomisi Kullanılabilir mi?

Bazı deformitelerde radius kontrollü olarak açılarak düzeltilebilir.

Oluşan boşlukta gerekirse kemik grefti kullanılabilir.

Dome Osteotomi Kullanılabilir mi?

Bazı hastalarda kemik üzerinde kavisli bir osteotomi yapılarak deformite farklı düzlemlerde düzeltilebilir.

Yöntem deformitenin yapısına göre seçilir.

Plak ve Vida ile Sabitleme Yapılır mı?

Osteotomi sonrasında radius yeni pozisyonunda plak ve vidalarla sabitlenebilir.

Bu sistem düzeltmenin korunmasına yardımcı olur.

Ulna Kısaltma Osteotomisi Gerekebilir mi?

Pozitif ulnar varyans ve ulnar taraflı el bileği ağrısı belirginse bazı hastalarda ulna kısaltma osteotomisi değerlendirilebilir.

Radius ve Ulna Aynı Anda Ameliyat Edilebilir mi?

Kompleks deformitelerde evet.

Radius osteotomisi ile birlikte ulna kısaltma işlemi aynı tedavi planının parçası olabilir.

Ulna Başı Çıkıntısı Azalır mı?

Radius ve ulna arasındaki mekanik ilişki düzeltildiğinde ulnanın dışarıdan belirgin görünümü azalabilir.

Ancak sonuç deformitenin derecesine bağlıdır.

El Bileği Artroskopisi Kullanılabilir mi?

TFCC veya kıkırdak problemi bulunan bazı hastalarda artroskopi değerlendirilebilir.

Bu yöntem kemik deformitesini tek başına düzeltmez.

Erişkinlerde Madelung Deformitesi Nasıl Tedavi Edilir?

Büyüme tamamlandıktan sonra tedavi mevcut deformite ve şikâyetlere göre planlanır.

Uygun hastalarda;

Radius düzeltici osteotomisi
Ulna kısaltma osteotomisi
Kombine cerrahiler

değerlendirilebilir.

Cerrahi Ne Zaman Düşünülür?

Cerrahi özellikle;

Sürekli ağrı
Belirgin hareket kısıtlılığı
İleri deformite
Kavrama gücünde azalma
Ciddi pozitif ulnar varyans

bulunan uygun hastalarda değerlendirilebilir.

Ameliyat Öncesi Planlama Nasıl Yapılır?

Süreç genel olarak;

Klinik muayene → El bileği röntgeni → Radius-ulna uzunluk analizi → Distal radius açılarının değerlendirilmesi → Büyüme potansiyelinin belirlenmesi → Gerekirse MR/BT → Cerrahi yöntemin planlanması

şeklinde ilerleyebilir.

Ameliyat Günü Süreç Nasıl İlerler?

Yapılacak cerrahiye göre değişmekle birlikte;

Deformite seviyesi doğrulanır.
Radius hazırlanır.
Gerekirse Vickers ligamenti değerlendirilir.
Osteotomi yapılır.
Radius açısı düzeltilir.
Radius-ulna ilişkisi kontrol edilir.
Gerekirse ulna kısaltılır.
Kemik plak ve vidalarla sabitlenir.
Radyolojik kontrol yapılır.
Cerrahi alan kapatılır.

Ameliyat Sonrası İlk Dönem

Ameliyattan sonra;

Ağrı
Şişlik
Parmak dolaşımı
Sinir fonksiyonları
Yara

takip edilir.

Atel Kullanılır mı?

Cerrahinin tipine göre erken dönemde atel kullanılabilir.

Kullanım süresi yapılan işleme göre değişir.

Parmak Hareketleri Ne Zaman Başlar?

Parmakların erken dönemde hareket ettirilmesi önemlidir.

Bu durum şişlik ve sertliği azaltmaya yardımcı olabilir.

El Bileği Hareketleri Ne Zaman Başlar?

Hareketlerin başlangıç zamanı;

Osteotomi stabilitesi
Kullanılan implant
Kemik kalitesi

dikkate alınarak belirlenir.

Ön Kol Rotasyonu Ne Zaman Başlar?

Pronasyon ve supinasyon hareketleri cerrahın belirlediği programa göre kontrollü olarak başlatılır.

Fizik Tedavi Gerekir mi?

Bazı hastalarda fizik tedavi;

El bileği hareketlerini
Ön kol rotasyonunu
Kavrama gücünü

iyileştirmek amacıyla kullanılabilir.

Kemik Kaynaması Nasıl Takip Edilir?

Röntgenlerde;

Osteotomi hattı
Yeni kemik oluşumu
Plak ve vidalar
Radius-ulna ilişkisi

değerlendirilir.

Kavrama Gücü Ne Zaman Artar?

Kavrama gücü;

Ağrının azalması
Kemik iyileşmesi
El bileği hareketlerinin geri kazanılması

ile birlikte kademeli olarak artabilir.

Ağır Kaldırma Ne Zaman Başlar?

Kemik yeterli kaynama göstermeden ağır yüklenme önerilmez.

Spora Dönüş

Spora dönüş için;

Kemik kaynaması
El bileği hareketleri
Ön kol rotasyonu
Kavrama gücü
Ağrısız kullanım

değerlendirilmelidir.

Madelung Deformitesi Cerrahisinin Riskleri Nelerdir?

Olası riskler arasında;

Enfeksiyon
Sinir yaralanması
Tendon irritasyonu
Kaynamama
Gecikmiş kaynama
İmplant sorunları
Yetersiz düzeltme
Tekrar deformite
El bileği sertliği

yer alabilir.

Deformite Tekrar Gelişebilir mi?

Çocuklarda büyüme devam ettiği için deformite tekrar ilerleyebilir.

Özellikle büyüme plağı problemi devam ediyorsa uzun dönem takip gerekir.

İkinci Bir Ameliyat Gerekebilir mi?

Bazı çocuklarda büyüme devam ederken yeni deformite gelişebilir ve ilerleyen dönemde ek cerrahi gerekebilir.

Her hastada bu durum oluşmaz.

Madelung Deformitesinde Tedavinin Temel Amacı Nedir?

Tedavinin amacı yalnızca el bileğinin görünümünü düzeltmek değildir.

Temel hedef;

distal radiusun anatomik ve fonksiyonel hizasını mümkün olduğunca iyileştirmek, radius-ulna arasındaki uzunluk dengesini düzenlemek, el bileği hareketlerini korumak, ağrıyı azaltmak ve kavrama fonksiyonunu geliştirmektir.

Tedavi Süreci Özetle Nasıl İlerler?

Madelung deformitesinde süreç genel olarak;

Klinik muayene → Röntgen → Radius-ulna uzunluk ve açı analizi → Çocuklarda büyüme potansiyelinin değerlendirilmesi → Gerekirse genetik inceleme → MR/BT → Takip veya ameliyatsız tedavi → Uygun hastalarda büyüme plağına yönelik işlem veya düzeltici osteotomi → Gerekirse ulna kısaltma → Sabitleme → Rehabilitasyon → Uzun dönem takip

şeklinde ilerleyebilir.

Ne Zaman Ortopedi Uzmanına Başvurulmalıdır?

Aşağıdaki durumlarda değerlendirme yapılabilir:

Çocuk veya ergenlik döneminde giderek artan el bileği eğriliği
Ulna başının belirginleşmesi
El bileğinde devam eden ağrı
Ön kol rotasyonunda kısıtlılık
Kavrama gücünde azalma
İki el bileği arasında belirgin asimetri
Ailede benzer deformite öyküsü
Boy kısalığı veya başka iskelet gelişim farklılıklarının eşlik etmesi

Sonuç

Madelung deformitesi, distal radius büyüme plağının belirli bölümündeki gelişim bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkan karakteristik bir el bileği deformitesidir.

Deformite ilerledikçe;

radius kısalığı, distal radius eğriliği, pozitif ulnar varyans ve karpal kemik hizalanma bozukluğu gelişebilir.

Her Madelung deformitesi ameliyat gerektirmez.

Tedavi planlanırken;

hastanın yaşı, kalan büyüme potansiyeli, ağrı, el bileği hareketleri, deformitenin derecesi ve radius-ulna ilişkisi birlikte değerlendirilmelidir.

Büyüme çağındaki seçilmiş hastalarda büyüme plağına yönelik işlemler, ileri deformitelerde ise düzeltici radius osteotomisi ve gerektiğinde ulna kısaltma osteotomisi değerlendirilebilir.

Tedavinin temel amacı el bileğinin yalnızca görünümünü değiştirmek değil, ağrısız ve fonksiyonel bir üst ekstremite elde etmektir.

Doç. Dr. Mehmet Selçuk Saygılı

Ortopedi ve Travmatoloji Uzmanı

Madelung deformitesi, büyüme plağı kaynaklı el bileği deformiteleri ve radius-ulna uzunluk problemlerinin değerlendirilmesi için randevu oluşturabilirsiniz.

Randevu:
https://bolgehastanesi.com/doktor/doc-dr-mehmet-selcuk-saygili/

Tıbbi Bilgilendirme: Bu içerik genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tanı veya kişiye özel tedavi önerisi yerine geçmez. Madelung deformitesinin tedavisi yaş, büyüme potansiyeli, klinik muayene ve radyolojik bulgular doğrultusunda kişiye özel planlanır.