Radial Longitudinal Eksiklik Nedir?

Radial longitudinal eksiklik, ön kolun başparmak tarafında yer alan radius kemiğinin ve radial taraftaki yapıların doğuştan normalden az geliştiği veya kısmen bulunmadığı bir üst ekstremite gelişim bozukluğudur.

Bu durum yalnızca radius kemiğini etkilemez.

Aynı zamanda;

El bileği
Başparmak
Ön kol kasları
Tendonlar
Bağlar
Damar ve sinir yapıları

da etkilenebilir.

Deformitenin derecesi hastadan hastaya oldukça farklı olabilir.

Bazı çocuklarda radius yalnızca kısa veya ince olabilirken, daha ileri vakalarda radiusun önemli bir bölümü gelişmemiş olabilir.

Başlıklar

Radial Longitudinal Eksiklik Ne Anlama Gelir?

“Radial” terimi ön kolun başparmak tarafını ifade eder.

“Longitudinal eksiklik” ise kol boyunca uzanan yapısal gelişim yetersizliğini tanımlar.

Bu nedenle radial longitudinal eksiklik yalnızca tek bir kemik problemi değil, üst ekstremitenin radial tarafındaki yapıları etkileyen daha geniş bir gelişimsel bozukluk olarak değerlendirilir.

Radius Nedir?

Radius, dirsek ile el bileği arasında bulunan iki ön kol kemiğinden biridir.

Başparmak tarafında yer alır ve;

El bileği yük aktarımı
Pronasyon
Supinasyon
El bileği stabilitesi

açısından önemli görevleri vardır.

Ulna Nedir?

Ulna, ön kolun serçe parmak tarafındaki diğer uzun kemiktir.

Radial longitudinal eksiklikte ulna çoğu zaman radiusa göre daha iyi gelişmiştir.

Bu nedenle el ve el bileği ulnanın üzerine doğru eğilebilir.

Radial Longitudinal Eksiklik Neden Oluşur?

Bu durum embriyonik gelişim sırasında üst ekstremitenin radial tarafındaki yapıların normal gelişememesiyle ortaya çıkar.

Kesin neden her çocukta belirlenemeyebilir.

Bazı vakalar izole olarak görülürken bazı vakalar;

Genetik hastalıklar
Sendromlar
Sistemik gelişim bozuklukları

ile birlikte olabilir.

Doğuştan mı Görülür?

Evet.

Radial longitudinal eksiklik doğumsal bir durumdur.

Çocuğun kolu doğumdan itibaren farklı görünebilir.

Hafif vakalarda ise deformite büyüme ilerledikçe daha belirgin hale gelebilir.

Radial Longitudinal Eksiklik Tek Taraflı Olabilir mi?

Evet.

Bazı çocuklarda yalnızca bir kol etkilenir.

Bazı çocuklarda ise iki üst ekstremitede birden görülebilir.

İki taraf etkilenmiş olsa bile deformitenin derecesi iki kolda aynı olmayabilir.

Hangi Yapılar Etkilenebilir?

Radial longitudinal eksiklikte;

Radius
El bileği kemikleri
Başparmak
Radial taraftaki kaslar
Tendonlar
Bağ yapıları

etkilenebilir.

Bu nedenle yalnızca radius röntgenine bakmak yeterli değildir.

Radius Tamamen Eksik Olabilir mi?

İleri vakalarda radiusun önemli bir bölümü veya tamamı gelişmemiş olabilir.

Daha hafif vakalarda ise radius;

Kısa
İnce
Hipoplastik

olabilir.

Radius Hipoplazisi Nedir?

Radiusun normalden daha küçük ve az gelişmiş olmasına radius hipoplazisi denir.

Bu durum radial longitudinal eksikliğin hafif veya orta dereceli formlarında görülebilir.

El Bileği Neden Başparmak Tarafına Eğilir?

Radius yeterince gelişmediğinde el bileğini destekleyen radial taraf zayıf kalır.

Yumuşak dokulardaki dengesizlik de buna eklenince el bileği zaman içerisinde radial tarafa doğru eğilebilir.

Bu görünüm bazı kaynaklarda “radial club hand” olarak tanımlanır.

Radial Club Hand Nedir?

Radial club hand, radial longitudinal eksikliğin belirgin el bileği deformitesiyle seyreden görünümünü tanımlamak için kullanılan bir terimdir.

El;

Ön kola göre açılı
Başparmak tarafına eğilmiş
Ulnaya göre farklı pozisyonda

olabilir.

Ulna Eğriliği Gelişebilir mi?

Evet.

Radius yetersiz geliştiğinde ulna da büyüme sırasında eğilebilir.

Ulna;

Kısa
Eğri
Rotasyonel olarak farklı

hale gelebilir.

Ön Kol Kısa Olabilir mi?

Evet.

Radius ve bazen ulnanın gelişimi etkilenebildiği için ön kol karşı tarafa göre daha kısa olabilir.

İki taraflı vakalarda toplam kol uzunluğu genel olarak kısa olabilir.

Başparmak Etkilenebilir mi?

Radial longitudinal eksiklikte başparmak gelişimi özellikle önemlidir.

Başparmak;

Normal olabilir
Küçük olabilir
Hipoplastik olabilir
Stabil olmayabilir
Bazı ileri vakalarda bulunmayabilir

Bu nedenle başparmak fonksiyonu tedavi planında önemli bir yer tutar.

Başparmak Hipoplazisi Nedir?

Başparmağın normalden küçük, zayıf veya yetersiz gelişmiş olmasıdır.

Başparmak hipoplazisinde;

Kaslar
Eklem stabilitesi
Tendonlar
Kemik yapısı

farklı derecelerde etkilenebilir.

El Fonksiyonları Etkilenebilir mi?

Evet.

Deformitenin derecesine göre çocuk;

Nesne kavrama
İki elle çalışma
İnce motor hareketler
Başparmak-opozisyon hareketleri

açısından zorlanabilir.

Dirsek Etkilenebilir mi?

Bazı vakalarda dirsek hareketleri de etkilenebilir.

Özellikle ciddi ön kol kısalığı veya yumuşak doku dengesizliğinde;

Fleksiyon
Ekstansiyon

hareketleri değerlendirilmeli ve takip edilmelidir.

Omuz Genellikle Normal midir?

Omuz çoğu vakada ön kol ve el bileğine göre daha az etkilenebilir.

Ancak üst ekstremitenin tamamının muayenesi gerekir.

Radial Longitudinal Eksikliğin Belirtileri Nelerdir?

Görülebilecek bulgular arasında;

El bileğinin radial tarafa eğilmesi
Ön kol kısalığı
Ulna eğriliği
Başparmak hipoplazisi
Kavrama fonksiyonunda azalma
El bileği hareketlerinde kısıtlılık
Sağ-sol kol arasında fark

yer alabilir.

Ağrı Olur mu?

Çocukluk döneminde ağrı çoğu zaman temel şikâyet değildir.

Daha çok;

Şekil bozukluğu
Fonksiyon
Kavrama
Günlük kullanım

ön plandadır.

İleri yaşlarda bazı eklem veya yumuşak doku sorunları ağrıya neden olabilir.

Radial Longitudinal Eksiklik Nasıl Sınıflandırılır?

Deformitenin şiddeti genellikle radiusun gelişim durumuna göre sınıflandırılır.

Sınıflandırmada;

Hafif radius kısalığı
Radius hipoplazisi
Radiusun kısmi eksikliği
Radiusun ileri derecede veya tamamen eksikliği

gibi farklı dereceler bulunabilir.

Sınıflandırma Neden Önemlidir?

Sınıflandırma;

Deformitenin şiddetini
Cerrahi gerekliliğini
Tedavi zamanlamasını

belirlemeye yardımcı olur.

Başparmak Ayrı Olarak Sınıflandırılır mı?

Evet.

Başparmak hipoplazisi de kendi içerisinde farklı derecelerde sınıflandırılabilir.

Çünkü el bileği deformitesi ile başparmak fonksiyonu aynı şiddette olmak zorunda değildir.

Radial Longitudinal Eksiklik Nasıl Teşhis Edilir?

Tanı çoğu zaman doğumdan sonra fizik muayene ile konulabilir.

Değerlendirmede;

Klinik muayene
Röntgen
El ve başparmak fonksiyon değerlendirmesi
Gerektiğinde ek tetkikler

kullanılır.

Röntgende Neler Değerlendirilir?

Röntgende;

Radiusun uzunluğu
Radiusun varlığı veya eksiklik derecesi
Ulnanın eğriliği
El bileği kemikleri
Başparmak yapısı

incelenebilir.

MR veya BT Gerekir mi?

Her hastada gerekli değildir.

Kompleks anatomik değerlendirme veya cerrahi planlama gereken bazı hastalarda ileri görüntüleme kullanılabilir.

Genetik Değerlendirme Gerekebilir mi?

Evet.

Radial longitudinal eksiklik bazı sendromlar ve sistemik hastalıklarla ilişkili olabilir.

Bu nedenle özellikle iki taraflı veya kompleks vakalarda çocuk doktoru ve genetik uzmanı değerlendirmesi gerekebilir.

Diğer Organ Sistemleri Değerlendirilir mi?

Bazı çocuklarda radial longitudinal eksiklik başka sistemik problemlere eşlik edebilir.

Bu nedenle gerektiğinde;

Kalp
Böbrek
Kan sistemi
Omurga

gibi diğer sistemler de değerlendirilebilir.

Her Radial Longitudinal Eksiklik Ameliyat Edilir mi?

Hayır.

Tedavi deformitenin derecesine ve fonksiyona göre planlanır.

Hafif vakalarda;

Takip
Egzersiz
Atel

yeterli olabilir.

Tedavi Ne Zaman Başlar?

Tedavi çoğu zaman erken çocukluk döneminde başlar.

İlk aşamada amaç;

El bileğinin esnekliğini korumak
Yumuşak dokuları germek
Elin daha fonksiyonel pozisyonda kalmasını sağlamak

olabilir.

Germe Egzersizleri Neden Önemlidir?

El bileğinin radial tarafa doğru çekilmesini oluşturan yumuşak doku gerginliğini azaltmaya yardımcı olabilir.

Düzenli germe;

El bileği hareket açıklığını
Pasif düzeltilebilirliği

korumaya yardımcı olabilir.

Atel Kullanılır mı?

Evet.

Özellikle bebeklik ve çocukluk döneminde el bileğini daha uygun pozisyonda tutmak amacıyla atel kullanılabilir.

Atel tek başına ciddi kemik deformitesini düzeltmez ancak yumuşak dokuların esnekliğinin korunmasına yardımcı olabilir.

Cerrahi Tedavi Ne Zaman Düşünülür?

Cerrahi;

Belirgin el bileği deformitesi
Fonksiyon kaybı
İleri radius eksikliği
Elin ön kola göre ciddi açılanması

bulunan uygun çocuklarda değerlendirilebilir.

Cerrahinin Temel Amacı Nedir?

Amaç;

El bileğini daha dengeli pozisyona getirmek
Elin ön kol üzerindeki hizasını iyileştirmek
Fonksiyonu artırmak
Kavrama için daha uygun mekanik ortam sağlamak

olabilir.

Santralizasyon Nedir?

Santralizasyon, el bileğinin ulnanın üzerine daha merkezi bir pozisyonda yerleştirildiği cerrahi yöntemlerden biridir.

Amaç elin ön kol ile hizasını iyileştirmektir.

Santralizasyon Nasıl Yapılır?

Genel olarak;

El bileği yumuşak dokuları hazırlanır.
Gergin radial yapılar gevşetilir.
El bileği daha merkezi pozisyona getirilir.
Karpal yapı ulna üzerine hizalanır.
Gerekirse geçici veya kalıcı sabitleme yapılır.

Radializasyon Nedir?

Radializasyon, el bileği mekanik eksenini iyileştirmek amacıyla elin ulna üzerinde farklı bir konumda yerleştirildiği başka bir cerrahi yaklaşımdır.

Amaç deformitenin tekrarını azaltmak ve fonksiyonel denge sağlamaktır.

Santralizasyon ile Radializasyon Aynı mıdır?

Hayır.

Her iki işlem de el bileğinin hizasını düzeltmeyi amaçlar ancak cerrahi prensipleri ve elin ulnaya göre konumlandırılması farklıdır.

Hangi yöntemin uygun olduğu hastaya göre belirlenir.

Yumuşak Doku Gevşetme Neden Gerekebilir?

El bileğinin radial tarafındaki;

Tendonlar
Bağlar
Kaslar
Cilt ve fasya

kısa ve gergin olabilir.

Kemik hizası düzeltilmeden önce bu yapıların serbestleştirilmesi gerekebilir.

Kademeli Düzeltme Yapılabilir mi?

İleri ve rijit deformitelerde el bileğini tek ameliyatta zorla düzeltmek uygun olmayabilir.

Bu durumda eksternal fiksatör yardımıyla kademeli düzeltme yapılabilir.

Eksternal Fiksatör Ne Amaçla Kullanılır?

Eksternal fiksatör;

Yumuşak dokuların kademeli gerilmesi
El bileği pozisyonunun düzeltilmesi
Ön kol uzunluğunun artırılması

amacıyla kullanılabilir.

Ulna Uzatma Yapılabilir mi?

Belirgin ön kol kısalığı olan bazı çocuklarda ulna uzatma değerlendirilebilir.

Bu işlem distraksiyon osteogenezi prensibine dayanabilir.

Ulna Uzatma El Bileği Deformitesini Tamamen Düzeltir mi?

Hayır.

Uzatma yalnızca uzunluk problemine yöneliktir.

El bileği hizası için ayrıca farklı cerrahi işlemler gerekebilir.

Başparmak İçin Cerrahi Gerekebilir mi?

Evet.

Başparmak hipoplazisi varsa ayrı bir tedavi planı oluşturulur.

Uygun vakalarda;

Rekonstrüksiyon
Stabilizasyon
Tendon transferleri

uygulanabilir.

Pollicization Nedir?

Başparmağın ileri derecede yetersiz olduğu veya bulunmadığı bazı hastalarda işaret parmağının başparmak fonksiyonuna uyarlanmasına pollicization denir.

Bu işlem el fonksiyonu açısından önemli olabilir.

Pollicization Nasıl Yapılır?

İşaret parmağı;

Yeni pozisyona taşınır
Rotasyonu değiştirilir
Tendon ve kas dengesi yeniden düzenlenir

ve fonksiyonel bir başparmak oluşturulmaya çalışılır.

El Bileği ile Başparmak Cerrahisi Aynı Anda Yapılır mı?

Her zaman değil.

Tedavi çoğu zaman aşamalı planlanabilir.

Öncelik ve zamanlama;

Deformitenin derecesi
Başparmak fonksiyonu
Çocuğun yaşı

dikkate alınarak belirlenir.

Cerrahi Zamanlama Neden Önemlidir?

Çocuk büyümeye devam ettiği için çok erken veya çok geç yapılan cerrahinin farklı sonuçları olabilir.

Tedavi zamanlaması;

Kemik gelişimi
El kullanımı
Yumuşak doku esnekliği
Büyüme potansiyeli

dikkate alınarak planlanır.

Deformite Cerrahi Sonrası Tekrar Edebilir mi?

Evet.

Çocuk büyüdükçe radial taraftaki yumuşak dokuların ve büyüme farklılığının etkisi devam edebilir.

Bu nedenle deformite kısmen tekrar gelişebilir.

Tekrar Cerrahi Gerekebilir mi?

Bazı çocuklarda büyüme sırasında ek cerrahi işlemler gerekebilir.

Bu durum deformitenin şiddetine ve gelişimine bağlıdır.

Ameliyat Sonrası Atel Kullanılır mı?

Evet.

Cerrahi sonrası el bileğinin yeni pozisyonunu korumak amacıyla atel veya alçı kullanılabilir.

Fizik Tedavi Neden Önemlidir?

Fizik tedavi;

El bileği hareketlerini korumak
Parmak fonksiyonlarını geliştirmek
Kas gücünü artırmak
Günlük el kullanımını desteklemek

amacıyla uygulanabilir.

Parmak Hareketleri Korunur mu?

Tedavinin önemli hedeflerinden biri parmakların hareketini ve kavrama fonksiyonunu mümkün olduğunca korumaktır.

Çocuk Günlük Hayatta Elini Kullanabilir mi?

Çocukların fonksiyon düzeyi deformitenin derecesine göre değişir.

Birçok çocuk mevcut yapısına uyum sağlayarak günlük aktivitelerde elini oldukça etkin kullanabilir.

Bu nedenle cerrahi kararı yalnızca görünüşe göre verilmemelidir.

Cerrahi Öncesi Fonksiyon Neden Değerlendirilir?

Bazı ciddi görünümlü deformitelerde çocuk elini fonksiyonel olarak iyi kullanabilir.

Bu nedenle;

Kavrama
Tutma
İki elle çalışma
İnce motor hareketler

ayrıntılı değerlendirilmelidir.

Ameliyatın Riskleri Nelerdir?

Uygulanan yönteme göre;

Enfeksiyon
Sinir yaralanması
Damar problemi
Eklem sertliği
Deformitenin tekrar etmesi
Yetersiz düzeltme
İmplant problemleri

görülebilir.

Damar Yapıları Neden Önemlidir?

Radial longitudinal eksiklikte damar anatomisi normalden farklı olabilir.

Bu nedenle cerrahi planlamada damar yapılarının korunması özellikle önemlidir.

Sinir Yapıları Farklı Olabilir mi?

Evet.

Doğumsal deformitelerde sinirlerin anatomik seyri de normalden farklı olabilir.

Cerrahi sırasında dikkatli değerlendirme gerekir.

Büyüme Devam Ettikçe Ne Olur?

Deformite büyüme ile değişebilir.

Özellikle;

El bileği açısı
Ön kol uzunluğu
Ulna eğriliği

zaman içerisinde farklılaşabilir.

Bu nedenle uzun dönem takip gerekir.

Erişkinlerde Radial Longitudinal Eksiklik Tedavi Edilebilir mi?

Evet.

Çocukluk döneminde tedavi edilmemiş hastalar erişkin yaşta da değerlendirilebilir.

Ancak erişkinlerde;

Kemik yapısı
Yumuşak doku esnekliği
Eklem hareketleri

çocuklardan farklıdır.

Tedavi daha çok mevcut fonksiyon ve şikâyetlere göre planlanır.

Radial Longitudinal Eksiklikte Tedavinin Temel Amacı Nedir?

Tedavinin amacı el ve el bileğini yalnızca anatomik olarak normal görünüme getirmek değildir.

Temel hedef;

el bileğinin mümkün olduğunca dengeli ve stabil bir pozisyonda çalışmasını sağlamak, ön kol uzunluğunu ve hizasını iyileştirmek, başparmak ve kavrama fonksiyonunu desteklemek ve çocuğun günlük yaşamda elini daha etkin kullanmasına yardımcı olmaktır.

Tedavi Süreci Özetle Nasıl İlerler?

Radial longitudinal eksiklikte süreç genel olarak;

Doğum sonrası değerlendirme → El bileği ve başparmak muayenesi → Röntgen → Gerekirse genetik ve sistemik inceleme → Erken dönemde germe ve atel → Büyüme ve fonksiyon takibi → Cerrahi gerekliliğin belirlenmesi → Gerekirse kademeli yumuşak doku düzeltmesi → Santralizasyon veya radializasyon → Başparmak için rekonstrüksiyon/pollicization → Fizik tedavi → Uzun dönem büyüme takibi

şeklinde ilerleyebilir.

Ne Zaman Ortopedi Uzmanına Başvurulmalıdır?

Radial longitudinal eksiklik doğumsal olduğu için tanı fark edildiğinde çocuk ortopedisi ve el cerrahisi açısından değerlendirme yapılması uygundur.

Özellikle;

El bileğinin belirgin eğri olması
Radiusun kısa veya eksik görünmesi
Başparmak gelişiminin yetersiz olması
Ön kol kısalığı
İki kol arasında belirgin fark
Kavrama fonksiyonunun etkilenmesi

durumlarında ayrıntılı değerlendirme önemlidir.

Sonuç

Radial longitudinal eksiklik, radius kemiğinin ve üst ekstremitenin radial tarafındaki yapıların doğuştan yetersiz gelişmesiyle ortaya çıkan kompleks bir gelişimsel deformitedir.

Hastada;

radius hipoplazisi veya eksikliği, el bileği eğriliği, ön kol kısalığı, ulna deformitesi ve başparmak gelişim bozukluğu farklı derecelerde birlikte görülebilir.

Her hasta için aynı tedavi uygulanmaz.

Tedavi planlanırken;

deformitenin derecesi, el fonksiyonu, başparmak yapısı, ön kol uzunluğu, büyüme potansiyeli ve eşlik eden diğer sağlık sorunları birlikte değerlendirilmelidir.

Erken dönemde germe ve atel uygulamaları kullanılabilir.

Belirgin deformitesi bulunan uygun hastalarda ise kademeli düzeltme, santralizasyon, radializasyon, ulna uzatma ve başparmak rekonstrüksiyonu veya pollicization gibi yöntemler değerlendirilebilir.

Tedavinin temel amacı yalnızca daha düzgün görünen bir el bileği oluşturmak değil, çocuğun günlük yaşamda mümkün olduğunca fonksiyonel bir el kullanmasını sağlamaktır.

Doç. Dr. Mehmet Selçuk Saygılı

Ortopedi ve Travmatoloji Uzmanı

Radial longitudinal eksiklik, doğumsal radius problemleri, el bileği deformiteleri ve üst ekstremite gelişim bozukluklarının değerlendirilmesi için randevu oluşturabilirsiniz.

Randevu:
https://bolgehastanesi.com/doktor/doc-dr-mehmet-selcuk-saygili/

Tıbbi Bilgilendirme: Bu içerik genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tanı veya kişiye özel tedavi önerisi yerine geçmez. Radial longitudinal eksiklik tedavisi çocuğun yaşı, deformitenin derecesi, el ve başparmak fonksiyonları, büyüme potansiyeli ve eşlik eden sağlık sorunlarına göre kişiye özel planlanır.