Doğumsal Humerus Kısalığı Nedir?

Doğumsal humerus kısalığı, üst kol kemiğinin doğuştan itibaren normalden daha kısa gelişmesidir.

Humerus, omuz ile dirsek arasında yer alan üst kol kemiğidir. Bu kemiğin gelişimsel olarak kısa olması, iki kol arasında uzunluk farkına ve bazı hastalarda omuz-dirsek ilişkilerinde değişikliğe neden olabilir.

Başlıklar

Doğumsal humerus kısalığı;

Tek taraflı
İki taraflı
İzole
Başka üst ekstremite gelişim bozukluklarıyla birlikte

görülebilir.

Bazı çocuklarda yalnızca uzunluk farkı bulunurken bazı çocuklarda;

Açısal deformite
Rotasyon problemi
Omuz gelişim bozukluğu
Dirsek çevresi deformite
Ön kol farklılıkları

eşlik edebilir.

Doğumsal Humerus Kısalığı Neden Oluşur?

Doğumsal humerus kısalığının nedenleri her hastada aynı değildir.

Bazı durumlarda humerus embriyonik gelişim sırasında normal uzunluğuna ulaşamaz.

Bazı çocuklarda ise daha geniş bir üst ekstremite gelişim bozukluğunun parçası olarak ortaya çıkabilir.

Nedenler arasında;

Doğumsal kemik gelişim farklılıkları
Üst ekstremite gelişim anomalileri
Kemik hipoplazisi
Sendromik durumlar
Gelişimsel iskelet bozuklukları

yer alabilir.

Her hastada kesin neden belirlenemeyebilir.

Humerus Hipoplazisi Nedir?

Hipoplazi, bir organ veya dokunun normalden daha az gelişmesi anlamına gelir.

Humerus hipoplazisinde üst kol kemiği;

Daha kısa
Daha ince
Normalden farklı şekilli

olabilir.

Humerus hipoplazisi doğumsal humerus kısalığının nedenlerinden biri olabilir.

Doğumsal Humerus Kısalığı Nasıl Fark Edilir?

Belirgin kısalık doğumdan hemen sonra veya erken çocukluk döneminde fark edilebilir.

Daha hafif vakalarda ise çocuk büyüdükçe iki kol arasındaki fark daha görünür hale gelebilir.

Aileler;

Dirsek seviyelerinde farklılık
Kol uzunluk farkı
Omuz seviyesinde asimetri
Kıyafet kollarında farklılık

fark edebilir.

Kısalık Çocuk Büyüdükçe Artar mı?

Bazı doğumsal kısalıklarda iki kol arasındaki fark büyümeyle birlikte artabilir.

Bunun nedeni kısa humerusun büyüme hızının karşı tarafa göre farklı olmasıdır.

Bu nedenle tek bir ölçüm yerine büyüme boyunca düzenli takip önemlidir.

Humerus Uzunluğu Nasıl Ölçülür?

Klinik muayenede;

Omuz ile dirsek arasındaki mesafe
Dirseklerin seviyesi
Toplam kol uzunluğu
Sağ-sol karşılaştırması

değerlendirilebilir.

Daha doğru ölçüm için uygun radyolojik yöntemlerden yararlanılabilir.

Toplam Kol Uzunluğu Neden Önemlidir?

Humerus kısa olsa bile toplam kol uzunluğu yalnızca humerusa bağlı değildir.

Ön kolu oluşturan radius ve ulna da değerlendirilmelidir.

Bu nedenle;

Humerus + ön kol + el

bir bütün olarak incelenir.

Doğumsal Humerus Kısalığına Deformite Eşlik Edebilir mi?

Evet.

Bazı hastalarda yalnızca uzunluk farkı bulunurken bazı hastalarda;

Varus
Valgus
Eğrilik
Rotasyon
Torsiyon

gibi deformiteler de bulunabilir.

Bu durumda tedavi yalnızca uzatma üzerine planlanmaz.

Omuz Fonksiyonları Etkilenebilir mi?

Humerus kısalığı omuz hareketlerini her zaman bozmaz.

Ancak eşlik eden omuz gelişim problemi varsa;

Kolu kaldırma
İç rotasyon
Dış rotasyon

hareketlerinde farklılık görülebilir.

Bu nedenle omuz muayenesi önemlidir.

Dirsek Fonksiyonları Etkilenebilir mi?

Humerus kısalığına distal humerus veya dirsek çevresi gelişim problemi eşlik ediyorsa dirsek hareketleri etkilenebilir.

Muayenede;

Fleksiyon
Ekstansiyon
Taşıma açısı

değerlendirilir.

El Fonksiyonları Neden Değerlendirilir?

Doğumsal üst ekstremite problemleri yalnızca humerusu etkilemeyebilir.

Bazı hastalarda;

Ön kol
El bileği
Parmaklar

da gelişimsel olarak farklı olabilir.

Bu nedenle tüm üst ekstremitenin ayrıntılı değerlendirilmesi gerekir.

Doğumsal Humerus Kısalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Tanıda;

Klinik muayene
Uzunluk ölçümü
Röntgen
Karşı tarafla karşılaştırma

kullanılır.

Gerekli durumlarda ileri görüntüleme yöntemleri değerlendirilebilir.

Röntgende Neler İncelenir?

Röntgenlerde;

Humerus uzunluğu
Kemik çapı
Kemik şekli
Açısal deformite
Omuz ilişkisi
Dirsek ilişkisi
Büyüme plakları

değerlendirilebilir.

Bilgisayarlı Tomografi Gerekir mi?

Her hastada gerekli değildir.

Ancak;

Kompleks deformite
Rotasyon problemi
Cerrahi planlama

varsa bilgisayarlı tomografi yardımcı olabilir.

MR Gerekebilir mi?

Omuz eklemi, kıkırdak yapılar veya yumuşak dokular hakkında daha ayrıntılı bilgi gerektiğinde MR kullanılabilir.

Her doğumsal humerus kısalığında gerekli değildir.

Genetik Değerlendirme Gerekebilir mi?

Humerus kısalığı izole değilse veya başka doğumsal bulgularla birlikteyse bazı hastalarda genetik değerlendirme önerilebilir.

Bu karar;

Fizik muayene
Aile öyküsü
Eşlik eden bulgular

üzerinden verilir.

Kemik Yaşı Neden Önemlidir?

Çocuğun kalan büyüme potansiyeli tedavi planlamasında önemlidir.

Kemik yaşı;

Ne kadar büyüme kaldığını
Gelecekteki uzunluk farkını

tahmin etmeye yardımcı olabilir.

Gelecekteki Kol Uzunluk Farkı Tahmin Edilebilir mi?

Büyüme boyunca yapılan seri ölçümler gelecekte oluşabilecek fark hakkında fikir verebilir.

Ancak büyüme kişiden kişiye değiştiği için bu hesaplamalar kesin değildir.

Her Doğumsal Humerus Kısalığı Tedavi Edilir mi?

Hayır.

Hafif uzunluk farkında ve fonksiyon kaybı bulunmayan çocuklarda cerrahi tedavi gerekmeyebilir.

Tedavi kararı verirken;

Kısalık miktarı
Çocuğun yaşı
Büyüme potansiyeli
Fonksiyon kaybı
Kozmetik etkilenim
Eşlik eden deformiteler

birlikte değerlendirilir.

Takip Nasıl Yapılır?

Çocuklarda düzenli takip sırasında;

Kol uzunlukları
Omuz hareketleri
Dirsek hareketleri
Deformitenin ilerleyip ilerlemediği

değerlendirilebilir.

Fizik Tedavi Gerekir mi?

Humerus kısalığı tek başına fizik tedaviyle uzatılamaz.

Ancak;

Eklem hareketlerini korumak
Kas gücünü artırmak
Günlük fonksiyonları geliştirmek

için fizik tedavi yararlı olabilir.

Cerrahi Tedavi Ne Zaman Düşünülür?

Cerrahi tedavi;

Belirgin uzunluk farkı
Fonksiyonel etkilenim
İleri deformite
Ciddi kozmetik rahatsızlık

bulunan uygun hastalarda değerlendirilebilir.

Humerus Uzatma Nedir?

Humerus uzatma, kemiğin kontrollü osteotomi sonrasında aşamalı olarak uzatılmasıdır.

Bu işlem distraksiyon osteogenezi prensibine dayanır.

Kemik iki segment halinde kontrollü olarak birbirinden uzaklaştırılır ve arada yeni kemik oluşur.

Humerus Uzatma Nasıl Yapılır?

Genel süreç;

Kemiğin uygun seviyeden kontrollü kesilmesi
Uzatma sisteminin yerleştirilmesi
Kısa bir bekleme dönemi
Kontrollü uzatma
Yeni kemik oluşumunun takibi
Konsolidasyon

aşamalarından oluşabilir.

Humerus Ne Kadar Uzatılabilir?

Uzatma miktarı her hastada farklıdır.

Karar verirken;

Mevcut kısalık
Humerus uzunluğu
Sinirlerin toleransı
Kas yapısı
Omuz ve dirsek hareketleri
Çocuğun yaşı

değerlendirilir.

Amaç maksimum santimetre değil, güvenli ve fonksiyonel uzatmadır.

Eksternal Fiksatör ile Humerus Uzatma

Bazı hastalarda uzatma için eksternal fiksatör kullanılabilir.

Bu sistem;

Kemik uzatma
Açısal düzeltme
Rotasyon düzeltme

yapmaya olanak sağlayabilir.

İçten Uzatma Sistemleri Kullanılabilir mi?

Uygun hastalarda intramedüller uzatma sistemleri değerlendirilebilir.

Ancak çocuklarda;

Kemik çapı
Büyüme plakları
Medüller kanal

önemli sınırlamalar oluşturabilir.

Bu nedenle her hasta bu sistemler için uygun değildir.

Deformite ile Kısalık Aynı Anda Düzeltilebilir mi?

Evet, bazı hastalarda aynı tedavi sırasında;

Açısal deformite
Rotasyon
Uzunluk

birlikte düzeltilebilir.

Kompleks vakalarda işlemler aşamalı da yapılabilir.

Düzeltici Osteotomi Nedir?

Belirgin açısal veya rotasyonel deformite bulunan hastalarda kemik kontrollü olarak kesilip uygun pozisyona getirilebilir.

Bu işleme düzeltici osteotomi denir.

Plak ve Vida ile Sabitleme Kullanılabilir mi?

Yalnızca deformite düzeltmesi gereken bazı hastalarda plak ve vida sistemleri kullanılabilir.

Uzatma planlanıyorsa farklı sistemler tercih edilebilir.

Humerus Uzatma Sırasında Sinirler Neden Önemlidir?

Humerus çevresinden önemli sinirler geçer.

Özellikle;

Radial sinir
Median sinir
Ulnar sinir

uzatma ve deformite düzeltme sırasında değerlendirilmelidir.

Kemiğin uzamasıyla yumuşak dokular ve sinirler de gerilmeye maruz kalabilir.

Sinir Gerilmesi Belirtileri Nelerdir?

Uzatma sırasında;

Uyuşma
Karıncalanma
Kas güçsüzlüğü
El bileği hareketlerinde değişiklik
Parmak hareketlerinde azalma

gibi belirtiler yakından takip edilir.

Uzatma Hızı Nasıl Belirlenir?

Uzatma hızı;

Yaş
Kemik oluşumu
Yumuşak doku durumu
Sinir fonksiyonları

gibi faktörlere göre belirlenir.

Herkes için aynı sabit hız uygulanmaz.

Yeni Kemik Nasıl Oluşur?

Osteotomi sonrasında kemik segmentleri kontrollü olarak ayrılır.

Arada vücudun doğal iyileşme mekanizması sayesinde yeni kemik dokusu oluşur.

Bu doku zaman içerisinde;

Mineralize olur
Sertleşir
Normal kemiğe benzer dayanıklılık kazanır

Röntgen Kontrolleri Neden Önemlidir?

Uzatma sürecinde düzenli röntgenlerle;

Yeni kemik oluşumu
Uzatma miktarı
Kemik ekseni
Kullanılan sistem

kontrol edilir.

Fizik Tedavi Uzatma Sırasında Neden Önemlidir?

Kemik uzatılırken çevresindeki;

Kaslar
Tendonlar
Sinirler
Eklem kapsülleri

de yeni uzunluğa uyum sağlamalıdır.

Bu nedenle fizik tedavi tedavinin temel parçalarından biridir.

Omuz Hareketleri Takip Edilir mi?

Evet.

Uzatma sırasında omuz çevresi kaslarında gerginlik oluşabilir.

Omuz hareket açıklığının korunması önemlidir.

Dirsek Hareketleri Takip Edilir mi?

Dirsek hareketleri de yakından takip edilir.

Özellikle uzatma sırasında kas gerginliği dirsek hareketlerini etkileyebilir.

Konsolidasyon Dönemi Nedir?

Planlanan uzatma tamamlandıktan sonra yeni oluşan kemiğin sertleşmesi beklenir.

Bu sürece konsolidasyon dönemi denir.

Bu aşamada uzatma yapılmaz ancak yeni kemik güçlenmeye devam eder.

Humerus Uzatma Ne Kadar Sürer?

Toplam tedavi süresi kişiye göre değişir.

Süreyi;

Uzatma miktarı
Yeni kemik oluşumu
Yaş
Kullanılan sistem
Komplikasyonlar

etkiler.

Bu nedenle standart bir süre vermek doğru değildir.

Ameliyat Sonrası Günlük Yaşam

Tedavinin ilk dönemlerinde günlük aktiviteler kısıtlanabilir.

Ancak;

El
El bileği
Parmak hareketleri

mümkün olduğunca korunmaya çalışılır.

Omuz ve dirsek kullanım programı doktor tarafından belirlenir.

Humerus Uzatma Tedavisinin Riskleri Nelerdir?

Olası riskler arasında;

Enfeksiyon
Sinir gerilmesi
Sinir yaralanması
Eklem sertliği
Yetersiz yeni kemik oluşumu
Erken kemikleşme
Gecikmiş kaynama
Kaynamama
Açısal deformite
İmplant veya fiksatör problemleri

yer alabilir.

Uzatma Sırasında Deformite Oluşabilir mi?

Bazı hastalarda uzatma sırasında kemik ekseni değişebilir.

Bu nedenle röntgen kontrolleri önemlidir.

Gerekirse sistem üzerinde düzeltme yapılabilir.

Enfeksiyon Riski Var mıdır?

Eksternal fiksatör kullanılan hastalarda pin veya tel giriş bölgelerinde enfeksiyon görülebilir.

Düzenli bakım ve takip önemlidir.

İmplant Ne Zaman Çıkarılır?

Kullanılan sisteme göre değişir.

Yeni oluşan kemik yeterince sertleşmeden sistem çıkarılmaz.

Karar radyolojik kaynama ve kemik dayanıklılığına göre verilir.

Humerus Uzatıldıktan Sonra Elde Edilen Uzunluk Kalıcı mıdır?

Yeni kemik tamamen kaynadığında elde edilen uzunluğun kalıcı olması amaçlanır.

Ancak çocuk büyümeye devam ettiği için iki kol arasındaki fark ilerleyen yıllarda yeniden değişebilir.

İkinci Uzatma Gerekebilir mi?

Bazı çocuklarda büyüme devam ederken iki kol arasındaki fark yeniden artabilir.

İleri farklarda ilerleyen yıllarda ikinci bir uzatma değerlendirilebilir.

Her hastada gerekli değildir.

Tedavinin Zamanlaması Neden Önemlidir?

Çok erken yaşta yapılan uzatma sonrasında büyüme devam ettiği için tekrar uzunluk farkı oluşabilir.

Çok geç müdahale ise çocukluk veya ergenlik boyunca belirgin asimetriyle yaşamaya neden olabilir.

Bu nedenle tedavi zamanı;

Çocuğun yaşı
Kemik yaşı
Kalan büyüme
Mevcut kısalık

birlikte değerlendirilerek belirlenir.

Doğumsal Humerus Kısalığında Tedavinin Temel Amacı Nedir?

Tedavinin amacı yalnızca iki humerusu milimetrik olarak eşitlemek değildir.

Temel hedef;

kol fonksiyonlarını korumak, omuz ve dirsek hareketlerini sürdürmek, belirgin uzunluk farkını azaltmak ve varsa eşlik eden deformiteleri mümkün olduğunca düzeltmektir.

Tedavi Süreci Özetle Nasıl İlerler?

Doğumsal humerus kısalığında süreç genel olarak;

Erken dönem değerlendirme → Sağ-sol humerus uzunluk ölçümü → Omuz ve dirsek muayenesi → Düzenli büyüme takibi → Gelecekteki uzunluk farkının değerlendirilmesi → Cerrahi gerekliliğinin belirlenmesi → Gerekirse osteotomi ve uzatma → Kontrollü distraksiyon → Fizik tedavi → Yeni kemik oluşumunun takibi → Konsolidasyon → Uzun dönem büyüme kontrolü

şeklinde ilerleyebilir.

Ne Zaman Ortopedi Uzmanına Başvurulmalıdır?

Aşağıdaki durumlarda değerlendirme yapılabilir:

Doğuştan iki kol arasında belirgin uzunluk farkı
Çocuk büyüdükçe farkın artması
Üst kolda belirgin eğrilik
Omuz veya dirsek hareketlerinde kısıtlılık
Kol fonksiyonunda belirgin farklılık
Humerus kısalığına eşlik eden başka kemik deformiteleri

Sonuç

Doğumsal humerus kısalığı, üst kol kemiğinin doğuştan normalden daha kısa gelişmesiyle ortaya çıkan bir üst ekstremite gelişim problemidir.

Bazı çocuklarda yalnızca uzunluk farkı bulunurken bazı çocuklarda;

açısal deformite, rotasyon bozukluğu, omuz veya dirsek gelişim farklılıkları da görülebilir.

Tedavi planlamasında yalnızca mevcut kısalık değil;

çocuğun yaşı, kalan büyüme potansiyeli, toplam kol uzunluğu, omuz-dirsek fonksiyonları ve eşlik eden deformiteler birlikte değerlendirilmelidir.

Hafif ve fonksiyon kaybı oluşturmayan vakalarda düzenli takip yeterli olabilir.

Belirgin uzunluk farkı bulunan uygun hastalarda ise düzeltici osteotomi ve humerus uzatma yöntemleri değerlendirilebilir.

Tedavinin amacı maksimum uzatma değil, güvenli ve fonksiyonel bir üst ekstremite sağlamaktır.

Doç. Dr. Mehmet Selçuk Saygılı

Ortopedi ve Travmatoloji Uzmanı

Doğumsal humerus kısalığı, kol uzunluk farkları ve üst ekstremite deformite cerrahisi hakkında değerlendirme için randevu oluşturabilirsiniz.

Randevu:
https://bolgehastanesi.com/doktor/doc-dr-mehmet-selcuk-saygili/

Tıbbi Bilgilendirme: Bu içerik genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tanı veya kişiye özel tedavi önerisi yerine geçmez. Doğumsal humerus kısalığı tedavisi çocuğun yaşı, büyüme potansiyeli, klinik muayene ve gerekli görüntüleme yöntemlerine göre kişiye özel olarak planlanır.